吉林鸭绿江上游国家级自然保护区位于吉林省东南部中朝边界鸭绿江水系上游，地处长白朝鲜族自治县中部、长白山南麓，地理位置为东经127°52′30″至128°02′51″、北纬41°24′45″至41°38′55″。吉林省人民政府于1996年批准建立省级冷水性鱼类自然保护区，设立了管理机构。2003年1月14日，国务院以国办发〔2003〕5号文件批准晋级为国家级自然保护区。保护区主要保护对象是保护对象为冷水鱼类。

吉林鸭绿江上游国家级自然保护区植物区系以长白山植物区系为主。共有高等植物就有73科208属305种。由各类植物组成不同的植被类型，其地带性植被是红松为主的针阔混交林，各植被类型随着山地海拔高度的变化和气候带的影响，呈明显的垂直分带现象。保护区内共有高等动物147种，其中属国家重点保护的有25种，占总数的17%。保护区是全国主要冷水性鱼类的天然物种种质资源库，冷水性鱼类物种丰富，共有鱼类4目6科14种，其中冷水鱼类有5种，分别为细鳞鱼、石川氏哲罗鱼、花羔红点鲑、鸭绿江茴鱼和东北七鳃鳗。有国家Ⅱ级重点保护动物1种，即细鳞鱼；《中国东北地区珍稀濒危动物志》收录种4种，包括石川氏哲罗鱼、花羔红点鲑、鸭绿江茴鱼和东北七鳃鳗。其中石川氏哲罗鱼、鸭绿江茴鱼是鸭绿江上游支流的特有鱼种。另有两栖类动物2目4科5种，濒危种包括东北小鲵、中国林蛙；有鸟类37科96种，占长白山鸟类种数的35.8%，其中国家级重点保护鸟类有16种，包括黑鹳、中华秋沙鸭、黑琴鸡和长尾林鸮等；有哺乳类6目14科27种，占长白山哺乳类动物种数的41.8%，其中国家Ⅰ、Ⅱ级重点保护动物有紫貂、东北棕熊、东北黑熊、水獭、原麝等。